Uw dochter is heel erg ziek

Op woensdag 29 oktober 2014 veranderde ons leven voorgoed op een manier die je zelfs je ergste vijand niet toewenst. Nadat onze dochter Rosa van toen een jaar en drie maanden al ruim een week ziek was van een fikse luchtweginfectie belandden we voor de derde keer in een week weer in een ziekenhuis. Reden: Rosa werd wakker met een opgezwollen gezicht, handen en voeten en leek ‘van de wereld’. Twee dagen eerder waren we met dezelfde klachten ook al in het ziekenhuis beland en een week daarvoor op Ibiza met een erg benauwde Rosa. Nu bleek dat ze ernstige bloedarmoede en eiwit in haar urine had. En haar bloedwaarden waren óf veel te hoog, óf veel te laag. Haar toestand verslechterde met de minuut. Het was rond een uur of 4 op deze woensdagmiddag dat we naar de familiekamer werden geroepen door de arts van de spoedeisende hulp. Dan weet je genoeg, je maag draait om en je hoofd slaat op hol. “Uw dochter is heel erg ziek”, dat zinnetje hoor ik nog heel vaak echoën in mijn hoofd. We kregen te horen dat iets in haar lichaam haar rode bloedcellen kapotmaakt, zodra ze zijn aangemaakt door haar beenmerg. Bloedwaarden waren ronduit slecht, urinewaarden ook en het kalium in haar bloed steeg tot gevaarlijke hoogte. Contact met het Sophia Kinderziekenhuis in Rotterdam was al gelegd, het wachten was op een beschikbaar bedje. Rosa moest zo snel mogelijk een bloedtransfusie, dat kon niet meer wachten tot we in Rotterdam zouden zijn.

Diagnose aHUS

Ons lieve, altijd vrolijke meisje was niks meer waard. Ze lag alleen maar bij mama, volledig uitgeput. Rond 20.30 op die woensdag kwam het bericht dat we toch nog naar Rotterdam zouden moeten gaan, per ambulance. Reden: het kaliumgehalte was gestegen tot gevaarlijke hoogte. Het werd gevaarlijk voor haar hartje. Dit betekende intensive care. We kwamen rond 22.45 aan in het Sophia. Toen pas drong de ernst echt door. Prikken, infusen, hartbewaking. Een megahoge bloeddruk 158/110. Deze bloeddruk was een paar dagen eerder door het ziekenhuis in onze stad ook al gemeten, maar werd als foute meting afgedaan, “want het was zo hoog”. De eerste arts die wij spraken in Rotterdam zette ons direct met beide voeten op de grond. Ze vermoedden aHUS. Slechts 5 tot 10 kinderen in Nederland hebben deze ziekte. Een toekomst van regelmatige behandelingen in het ziekenhuis om haar nieren gezond te houden ligt voor ons…. We horen het gelaten aan.

Machteloos

Een geweldig team van ongelooflijk toegewijde verpleegkundigen en artsen ontfermden zich over onze lieve Rosa. Langzaam daalde het kalium naar acceptabele waarden, haar bloeddruk bleef veel te hoog en ze hield nog veel vocht vast. Eten en drinken werd in de ban gedaan. De volgende dag begon het circus pas echt. Echo van buik, echo van hart. Artsen die iedere keer maar weer aan haar buikje willen voelen, naar haar hart luisteren. Dit om allerlei andere aandoeningen uit te kunnen sluiten. Haar hart functioneerde goed, geen vernauwingen van aders, waardoor de hoge bloeddruk te verklaren is, geen gekke dingen te zien in haar organen. Geen andere ziektes dus, die te genezen zijn. Die vrijdag krijgt ze haar eerste nierdialyse.

We hebben die dag net als Rosa een emotionele dag. Niet zozeer die aHUS maakt ons erg verdrietig, want er blijkt een medicijn beschikbaar te zijn die patiënten hun leven teruggeeft. Rosa kan hiermee een nagenoeg normaal leven leiden. Het is meer alles wat zij moet ondergaan wat je hart doet breken. Al die prikken, dat gedoe aan het lijfje van je kind, al dagen niet spelen, niet naar buiten, niet eten, niet drinken. Wij kunnen het belangrijkste dat ouders zouden moeten doen, niet doen: haar beschermen zodat ze veilig is en zich elke dag verder kan ontwikkelen. Het voelt machteloos.

Eculizumab doet wat het moet doen

Zaterdag na de dialyse, krijgt ze voor het eerst Eculizumab. Ze heeft een moeilijke dag, is apathisch, reageert niet en slaapt, slaapt, slaapt. Haar gezicht staat bol van het vocht, haar ogen bijna niet open en haar handjes, voetjes en beentjes opgezwollen. De artsen besluiten nog een dialyse te doen. Elke dag gaat het een beetje beter. Beetje bij beetje dringt het tot ons door dat we door het oog van de naald zijn gekropen. We lezen op internet dat 50% van de patiënten sterft in deze actieve fase.

Na een paar dagen krijgt Rosa een tweede dosis Eculizumab. Het is een wondermiddel dat precies doet wat het moet doen: onze dochter teruggeven. We zijn dankbaar dat we in Nederland wonen, waar dit medicijn beschikbaar is en vergoed wordt. Waar super toegewijde artsen en verpleegkundigen samen met jou vechten voor je kind.

Na twee weken wordt Rosa ontslagen uit het ziekenhuis. Aanvankelijk krijgt ze iedere twee weken Eculizumab. Inmiddels, nu anderhalf jaar later zitten we op een ritme van vijf weken. Rosa ontwikkelt zich als de meeste andere kinderen, maar met net iets meer levenslust en positivisme dan gemiddeld. Ze groeit, lacht, eet, rent, knuffelt, schommelt, danst en slaapt. Ze leeft als ieder ander gezond kind. Wij – beiden ondernemer – kunnen ons ook focussen op onze bedrijven, we kunnen sporten en ons leven leiden zoals ieder ander. We zien onze vrienden wanneer we willen, we zijn thuis als we zin hebben.

Hoop

Het niet meer vergoeden van Eculizumab zou voor ons gezin het verschil betekenen tussen gewoon leven en een aangepast leven waarin we allemaal moeten ingeven op onze talenten en dromen. In de eerste plaats Rosa, die geen normale schoolcarrière zal hebben, laat staan een volwaardige positie op de arbeidsmarkt kan krijgen. Omdat ze – dan afhankelijk van plasmaferese – vele dagen en nachten in het ziekenhuis door zal brengen en met haar mijn man of ik ook. Haar zusje zal moeten wennen aan de realiteit dat we met regelmaat meer zorg en aandacht aan haar grote zus moeten geven. Ze heeft dan een grote zus die heel vaak in het ziekenhuis is en geen energie heeft om met haar te spelen. Mijn man of ik of wellicht beiden zullen ons beroep niet meer uit kunnen oefenen op het niveau dat we nu doen. Maar dit alles is triviaal, het zal aanpassing vragen, maar is overkomelijk. Het allerbelangrijkste is wel dat Rosa in dit scenario dan simpelweg geen toekomst zou hebben. Haar levensverwachting zouden we moeten bijstellen. Stap voor stap zouden haar nieren verder beschadigen, tot ze het niet meer doen en nierdialyse haar enige levenslijn wordt. Niertransplantatie zonder Eculizumab heeft weinig zin. Ook de nieuwe nier zal onherroepelijk aangetast worden. En wij moesten dan leren leven met de wetenschap dat ons steeds zieker wordende meisje nooit meer beter wordt en minder lang zal leven. En nog veel moeilijker om te accepteren: dat dit onnodig is.

Het positivisme van Rosa is gelukkig aanstekelijk en gaf ons hoop. Hoop dat kwaliteit van leven belangrijker blijkt te zijn dan het star vasthouden aan onlogische procedures. Hoop dat minister Schippers, Alexion en de ambtenaren van het Zorginstituut net zo hard vechten voor het leven van onze dochter als de artsen en verpleegkundigen in oktober 2014 op de intensive care van het Sophia Kinderziekenhuis. Hoop dat al die liefde en energie toen niet voor niks is geweest. Het gaf ons ook kracht om op een constructieve manier ervoor te zorgen dat het Zorginstituut op basis van de juiste informatie zou adviseren. Het veroorzaakte een ongekende drive om ten overstaan van een commissie met leden die Rosa nog nooit hebben ontmoet, ons persoonlijke verhaal uiteen te zetten. En niet voor niks. De hoop, kracht en drive hebben geholpen.

Rosa is de dochter van Margreet de Vries, een van de initiatiefnemers van aHUS Nederland